KLYGEFA（gefurulimab，戈鲁利单抗）药品说明书
【KLYGEFA生产企业】
本品由Alexion,AstraZeneca Rare Disease研发，为阿斯利康旗下罕见病业务板块的产品。
【KLYGEFA适应症】
KLYGEFA作为标准治疗的附加疗法，适用于抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性的成人全身型重症肌无力（gMG）患者的治疗。
全身型重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病，自身抗体会攻击神经肌肉接头处的突触后膜受体，导致全身肌肉无力，症状具有波动性。约85%的gMG患者为AChR抗体阳性。
【KLYGEFA规格】
KLYGEFA为皮下注射制剂，采用自动注射器进行给药。
【KLYGEFA用法用量】
本品为每周一次皮下注射，可由患者自行给药。根据PREVAIL III期临床试验方案，患者在第1天接受基于体重的单次负荷剂量，自第8天起接受基于体重的维持剂量，此后每周给药一次。
【KLYGEFA作用机制】
KLYGEFA是一种靶向补体C5的双结合纳米抗体。其作用机制包括两个方面：一是与补体级联反应终末通路中的C5蛋白结合，抑制C5的裂解及终末补体复合物C5b-9的生成；二是与血清白蛋白结合，从而延长循环半衰期，支持每周一次给药方案。
在AChR抗体阳性的全身型重症肌无力中，自身抗体与神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体结合，激活经典补体途径，C5裂解产物参与形成膜攻击复合物，导致突触后膜结构损伤和神经肌肉传递障碍。KLYGEFA通过抑制C5阻断这一损伤通路。
【KLYGEFA注意事项】
脑膜炎球菌感染风险
本品可能增加由脑膜炎奈瑟菌等荚膜形成菌引起感染的风险。脑膜炎球菌感染可能迅速加重，甚至危及生命。
给药前原则上应接种脑膜炎球菌疫苗，必要时考虑追加接种。治疗期间应密切观察脑膜炎球菌感染的初期征兆，包括发热、头痛、颈项强直、畏光、精神状态变化、痉挛、恶心呕吐、紫斑、点状出血等。怀疑感染时应立即就诊并采取给予抗菌药等适当处理。
给药管理
开始给药时应在具备充分诊疗知识的医师指导下进行，判断治疗获益大于风险后方可给药。自行给药须经医师慎重评估，在实施充分教育训练并确认患者能够可靠给药后，在医师管理指导下进行。
过敏反应
对本品成分有过敏既往史的患者禁用。
【KLYGEFA不良反应】
重大不良反应
脑膜炎球菌感染症（发生率不明）：可能引发脑膜炎或败血症。同类药物中，即使接种了脑膜炎球菌疫苗仍有发病报告。
严重感染症（发生率1.6%）：可能出现淋球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌等引起的严重感染。
其他不良反应
在PREVAIL III期临床试验中，最常见的不良反应包括注射部位反应、头痛、背痛和鼻咽炎。不良反应发生率与安慰剂组相近，整体耐受性良好，安全性特征与同靶点C5抑制剂（eculizumab、ravulizumab）一致。
在PREVAIL试验及开放标签延长期中，未报告脑膜炎球菌感染病例。
【温馨提示】
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