Ctexli(chenodiol,鹅去氧胆酸)说明书

 【Ctexli生产厂家】

Mirum Pharmaceuticals

【Ctexli适应症】

Ctexli用于治疗成人脑腱黄瘤病（CTX）。

【Ctexli规格】

片剂，250mg*100片/瓶

【Ctexli剂量和用法】

开始治疗前的重要建议
在开始使用Ctexli之前，需测量并记录基线的肝转氨酶（丙氨酸转氨酶[ALT]和天冬氨酸转氨酶[AST]）及总胆红素水平【参见警告和注意事项】。

推荐剂量
Ctexli的推荐剂量为250mg，每日三次口服。无论是否进食均可服用本品。请整片吞服。

遗漏剂量
若错过一次Ctexli剂量，建议患者跳过此剂量并继续按原计划服用下一次剂量。患者不应服用双倍剂量。

给药调整和监测
若肝转氨酶（ALT、AST）水平升高至正常上限（ULN）的3倍或总胆红素水平升高至ULN的2倍，需中断Ctexli治疗，直到肝功能恢复至基线水平。每年进行肝转氨酶和总胆红素的监测，并根据临床情况调整监测频率【见警告和注意事项】。

【Ctexli禁忌症】

暂无明确禁忌症。

【Ctexli警告和注意事项】

1. 肝毒性
   鹅去氧胆酸（包括Ctexli）可能会引起肝毒性【见不良反应】。在某些临床试验中，接受Ctexli治疗的患者（7%）出现了ALT水平升高超过正常上限3倍的现象，导致治疗中断。具有肝病或胆管异常的患者在使用Ctexli时可能面临更高的肝毒性风险。石胆酸代谢能力较差的患者更容易因使用鹅去氧胆酸而出现肝酶升高【见临床药理学】。

在使用Ctexli前，所有患者应进行基线的肝转氨酶（ALT、AST）及总胆红素检测。如果肝转氨酶升高超过3倍ULN或总胆红素升高超过2倍ULN，应暂停Ctexli治疗，直至水平恢复至基线。对于持续或反复出现的肝功能异常，需考虑停止使用Ctexli。同时，患者应了解肝毒性症状（如腹痛、瘀伤、深色尿液、疲劳、出血、黄疸、恶心和瘙痒），一旦出现这些症状应立即停止使用Ctexli。

【Ctexli药物相互作用】

其他药物对Ctexli的影响
与胆汁酸螯合剂（如考来烯胺和考来替泊）或铝基抗酸药同时使用可能会减少Ctexli在肠道中的吸收，从而降低其疗效。因此，建议避免将胆汁酸螯合剂或铝基抗酸药与Ctexli同时使用。

Ctexli对其他药物的影响
由于可能导致肝毒性，Ctexli可能会影响香豆素及其衍生物的药效，导致凝血酶原时间延长并增加出血风险。如果不得不将Ctexli与香豆素或其衍生物联合使用，应定期监测凝血酶原时间，并根据需要调整香豆素或衍生物的剂量。

【Ctexli使用过量】

曾有案例报告显示，患者故意过量服用鹅去氧胆酸。例如，一名患者服用了3至4.5克鹅去氧胆酸，另一名患者服用了30克鹅去氧胆酸。临床表现包括恶心、头晕和腹泻。发生过量服用时，应立即停止Ctexli的使用，监测患者并采取必要的支持性治疗。

【Ctexli在特殊人群中的使用】

怀孕
风险总结：根据现有的怀孕期间使用鹅去氧胆酸的病例报告，未发现显著增加出生缺陷、流产或其他不良母婴结局的风险。然而，动物研究表明，高剂量鹅去氧胆酸可能引起胎儿的肝脏、肾脏和肾上腺病变。由于数据有限，孕期使用Ctexli的风险尚不完全明确，因此在怀孕期间使用时应权衡潜在风险。

哺乳期
现有数据无法确认鹅去氧胆酸是否会进入母乳及对婴儿的潜在影响。因此，哺乳期的使用需要综合考虑母乳喂养的益处与Ctexli对母亲和婴儿可能产生的影响。

儿科使用
Ctexli在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定，因此不推荐用于治疗儿童。

老年患者用药
在CTX患者中进行的Ctexli临床试验未包括65岁及以上的老年患者，因此该群体的用药安全性尚不明确。

【Ctexli不良反应】

最常见的不良反应包括腹泻、腹痛、便秘、头痛、高血压、肌肉无力和上呼吸道感染。处方信息中提到肝毒性的风险，特别是对于已有肝病或胆管异常的患者。因此，患者在开始治疗前应进行肝功能检查，并定期进行肝功能监测以提高治疗安全性。

【Ctexli贮藏】

将药物储存在20°C至25°C(68°F至77°F)下；允许偏差在15°C至30°C(59°F至86°F)之间。

【温馨提示】

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