骨髓纤维化，不少人对这个病很陌生，甚至是第一次听说这个名字，其实它是骨髓增殖性肿瘤，属于恶性血液肿瘤的一种。骨髓纤维化是因骨髓造血组织中的胶原纤维增生，致使纤维组织严重影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。

如何及早发现及诊断骨髓纤维化

骨髓纤维化，一种以骨髓逐渐发生纤维化病变为特征的恶性血液疾病，属于罕见病。 据国外流行病学调查数据显示，骨髓纤维化发病率约0.4-0.6/10万人，患者整体中位生存期为5.7年，而高危患者生存期仅2.3年。我国每年有超过8000例新发骨髓纤维化病例，65岁以上老年人为主要发病人群。

早期骨髓纤维化患者症状比较隐匿，但也不难从中发现端倪。骨髓纤维化的直接后果是骨髓造血机能逐渐丧失，如果患者出现疲乏、体检发现脾肿大、轻度贫血的情况，应予以重视。

大多数骨髓纤维化患者误认为疲劳等症状是身体老化所引起，常常忽视这一典型症状而延误治疗。随着病情进展，患者的生活质量和整体生存期都会受到严重影响。如果发现有骨髓纤维化疑似早期症状并且较长时间未改善时，应尽早到血液科进行检查，千万别因症状轻微而错过最佳治疗时间。

骨髓纤维化并不难诊断，目前主要是通过血细胞检查、骨髓检查及基因检测确诊。 除了血液专科的及时确诊，当下，还需要提高非血液专科医生对这一疾病的认知，及时将疑似患者转诊至血液科接受排查。

骨髓纤维化患者平均生存期仅为5年左右，疾病认知待提高

骨髓纤维化是一种以骨髓逐渐发生纤维化病变为特征的恶性血液疾病，会引起贫血、脾脏肿大等症状，患者整体中位生存期为5.7年，而高危患者生存期仅2.3年。我国每年有超过8000例新发骨髓纤维化病例，65岁以上老年人为主要发病人群。

由于这种疾病早期一般没有明显症状，许多病人直到出现腹部肿胀才就医，届时病情已多为中晚期了，而如果能早发现早治疗，患者的临床获益会是最大的，因此需要提高社会大众，尤其是高危人群对这一疾病的认知。

同时，还需要提高非血液专科医生的认知，以便及时将疑似患者转诊至血液科接受排查。骨髓纤维化并不难诊断，目前主要是通过血细胞检查、骨髓检查及基因检测确诊。 如果发现脾脏有些肿大，同时伴有贫血等，应该及时到血液科进行排查。

创新药鲁索替尼改变治疗格局

骨髓纤维化的短期治疗目标是缩小脾脏，改善生活质量；长期治疗目标是延长生存，阻止或逆转骨髓纤维化进展。

此前，针对骨髓纤维化无十分有效的控制办法，只能用传统药物控制疾病进程或减轻症状，而唯一可能治愈骨髓纤维化的异基因造血干细胞移植，也面临着很多患者不适用的问题。

2017年靶向药物鲁索替尼（也叫芦可替尼或捷恪卫）获批上市，改变了骨髓纤维化治疗的格局。

【商品名称】: JAKAVI

【成分名】: RUXOLITINIB

【适应症和用途】

用于治疗骨髓纤维化（MF）患者，包括原发性骨髓纤维化，后发性白血病，骨髓纤维化或原发性血小板增多症后骨髓纤维化，用于治疗对羟基脲（HU）耐药或不耐受的聚合血症（PV）患者

鲁索替尼针对骨髓纤维化的致病机制，有效阻断了JAK-STAT信号通路的异常激活，是世界上第一种也是中国目前唯一批准治疗骨髓纤维化的药物，它不仅能显著缩小脾脏，还可减缓甚至阻断骨髓纤维化进程，延长中危、高危患者的生存期。

在鲁索替尼问世前，针对骨髓纤维化的各种传统治疗手段对于患者缩脾和生存期的改善效果差强人意。两个大系列的Ⅲ期临床试验COMFORT-1和COMFORT-2研究结果证实：与现有常规骨髓纤维化治疗药物相比，鲁索替尼可显著延长患者的总生存期。鲁索替尼的出现使骨髓纤维化从根源上获得了治疗，被誉为骨髓纤维化疾病治疗的一座新的里程碑。

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